SÍNDROME DE JARCHO LEVIN/ DISOSTOSE ESPONDILOTORÁCICA

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PATOLOGIAS DO TÓRAX

▶ A síndrome de Jarcho‐Levin é um distúrbio raro que apresenta várias anomalias vertebrais e costais. Deformidades graves e fusões anormais das costelas e vértebras causam insuficiência respiratória e pneumonia.
✔ A disostose espondilocostal é um distúrbio de crescimento do esqueleto axial hereditário raro. É caracterizada por malformações generalizadas e por vezes graves da coluna vertebral e costelas, tórax encurtado e escoliose e cifose moderada a grave.
✔ Indivíduos com Jarcho-Levin tipicamente parecem ter um tronco e pescoço curtos, com braços que parecem relativamente longos em comparação, e um abdômen ligeiramente protuberante. Indivíduos gravemente afetados podem ter complicações pulmonares com risco de vida devido a deformidades do tórax.
✔ A síndrome foi descrita pela primeira vez por Saul Jarcho e Paul M. Levin na Universidade Johns Hopkins em 1938.

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