A hemimelia ulnar é uma anomalia congênita rara do membro superior caracterizada pela ausência completa ou parcial do osso ulna.
Epidemiologia
A incidência é estimada em 1/100.000-150.000 nascidos vivos, com uma proporção entre homens e mulheres de 3:2.
Associações
A hemimelia ulnar pode estar associada a outras anomalias esqueléticas, como a sindactilia, ou pode fazer parte de uma síndrome como a síndrome de Poland, a síndrome de Klippel-Feil, a síndrome de Goltz-Gorlin, etc.
Apresentação
Oligodactilia e encurtamento do antebraço são observados com a inclinação ulnar da articulação do punho. A posição da mão tende a se deslocar para o lado ulnar do punho. A membrana cubital também é observada na maioria dos casos, o que pode causar deformidade em flexão fixa. Pacientes com ulnar a hemimelia também apresenta limitações funcionais e de movimento.
Características
radiográficas
ulna ausente
ulna severamente encurtada
oligodactilia envolvendo o lado ulnar dos carpos, metacarpos e falanges
deformidade em flexão fixa da articulação do cotovelo
sinostose radioumeral pode às vezes estar presente
A hemimelia ulnar do trato é uma condição muito rara. Na maioria dos casos, não é notificado devido à morte do feto no útero devido a outras anomalias durante a organogênese. A associação de hemimelia ulnar com sinostose úmero-radial e oligodactilia torna nosso caso muito raro e incomum. Apresenta-se como encurtamento de membro superior, cotovelo rígido, baqueteamento ulnar e coalizão ou ausência de metacarpos. Um caso raro de hemimelia ulnar com sinostose umeroradial e ausência de um metacarpo no lado ulnar é apresentado em uma criança do sexo feminino de 8 meses de idade. Revisão detalhada da literatura O manejo desta condição é bastante individualizado. O manejo dessa condição envolve fisioterapia precoce seguida de liberação múltipla de tecidos moles, se necessário. O aconselhamento parental é de extrema importância ao lidar com tais condições.
Esses tipos de anomalias se desenvolvem mais cedo na vida embrionária em comparação com outras anomalias esqueléticas e esta pode ser a razão de sua raridade. Embriologicamente, o período mais crítico para o desenvolvimento dessas anomalias nos membros é de 24 a 36 dias de vida embrionária
A hemimelia ulnar é mais comum em homens, com uma proporção homem/mulher de 3:2 e é unilateral em cerca de 70% dos casos e principalmente do lado direito
Durante o período embrionário alguns fatores ambientais como história de tabagismo, uso de cocaína e uso de drogas teratogênicas pela mãe podem causar esta anomalia
As hemimelias ulnares são em sua maioria congênitas e relatadas como ausência parcial da ulna. Mas às vezes eles podem estar associados a outras anomalias esqueléticas, como sinostose úmero-radial, luxação da cabeça radial, coalizão carpal ou metacarpal e anormalidades digitais [6]. Anteriormente, poucos desses casos foram relatados na literatura
O consentimento informado foi obtido da mãe do paciente em relação à publicação de dados relacionados ao caso e o estudo foi aprovado pelo comitê de ética do Instituto. Apresentamos um caso raro de hemimelia ulnar com sinostose umeroradial e ausência de um metacarpo no lado ulnar em uma criança do sexo feminino de 8 meses. Revisão detalhada da literatura sobre hemimelia ulnar com sinostose úmero-radial e oligodactilia também é apresentada e discutida. Apresentação do caso
Referencias
- Swanson AB, Tada K, Yonenobu K. Ulnar ray deficiency: Its various manifestations. J Hand Surg Am. 1984;9:658-64. 2. Rogala ET, Wynne-Davies R, Littejohn A. Congenital limb anomalies: Frequency and aetiological factors. Data from the Edinburgh Register of the Newborn (1964-68). J Med Genet. 1974;11:221. 3. Jain SK. A study of 200 cases of congenital limb deficiencies. Prosthet
https://radiopaedia.org/articles/ulnar-hemimelia
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