MICROLITIASE ALVEOLAR PULMONAR

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MICROLITIASE ALVEOLAR PULMONAR

Doença crónica muito rara caracterizada por calcificações generalizadas chamadas “calcisferites” dentro dos alvéolos
A etiologia é desconhecida, mas tem incidência familiar com padrão de herança autossômico recessivo.
Nenhum distúrbio conhecido do metabolismo do cálcio
Os micrólitos variam de 0,01 a 3 mm de tamanho e são compostos de fosfato de cálcio
Descobertas clínicas

Pode permanecer assintomático até a 3ª-4ª década
O primeiro sintoma geralmente é dispneia aos esforços
Padrão restritivo de doença pulmonar
Eventualmente, pode haver cianose e baqueteamento digital
Resultados de imagem

Calcificações micronodulares difusas, discretas, muito pequenas e simétricas (aparência de tempestade de areia)
Predominantemente nas zonas pulmonares médias e inferiores, com preservação dos ápices
As bordas do coração e o diafragma são obliterados da vista
Camada subpleural mais densa
“Linha pleural preta”
Aumento da transparência entre o parênquima pulmonar denso e as costelas
Pequenas bolhas apicais
A tomografia computadorizada de alta resolução é o estudo de escolha
Opacidades difusas em vidro fosco
Pode ser mais proeminente centralmente do que perifericamente
Nódulos calcificados densamente calcificados e difusamente espalhados
Também pode mostrar calcificação pleural
Diagnóstico diferencial

A mesma “pavimentação maluca” descrita na proteinose alveolar pode ser observada na microlitíase
Silicose
Calcificação metastática na doença renal
Tratamento

Nenhum
Complicações

Insuficiência respiratória
Cianose
Boates
Hipertensão pulmonar
Prognóstico

Os micrólitos podem continuar a se formar ou a doença pode parar

Microlitíase alveolar pulmonar A tomografia computadorizada axial da parte inferior do tórax demonstra material calcificado extremamente denso em ambas as bases pulmonares (setas vermelhas), que também produz calcificação pleural (setas pretas). A seta preta na radiografia convencional de tórax aponta predominância do lobo inferior. A seta azul aponta para calcificação das fissuras.
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Microlitíase alveolar pulmonar apresentando padrão de pavimentação em mosaico na TC de alta resolução (2004) 77, EL Gasparetto, MD P Tazoniero, MD; Silva, MD e D Sakamoto, MD.

Relato de caso – microlitíase alveolar pulmonar MS Shah, KI Nanavati, N Airon, RR Shah, BD Joshi: 2003 |

Referência

http://bit.ly/2e2FzCr

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