HEMATOPOISE EXTRAMEDULAR
A hematopoiese extramedular é considerada um mecanismo fisiológico compensatório que ocorre quando a medula óssea é incapaz de suprir a demanda corporal de células sanguíneas(1-8). Freqüentemente, está associada a hemoglobinopatias congênitas(1,2) ou a desordens de substituição medular adquiridas
considerações gerais
Resposta à produção insuficiente de células sanguíneas pela produção de elementos sanguíneos fora da cavidade medular
Na maioria das vezes devido a anemias hemolíticas, como anemia falciforme, talassemia e esferocitose hereditária
Também pode ser observado na anemia prolongada por deficiência de ferro, mielofibrose e esclerose, policitemia, leucemia e linfoma.
Cerca de um quarto dos pacientes não tem doença hematológica conhecida
As áreas de hematopoiese extramedular incluem o baço, regiões paraespinhais do tórax, fígado e, às vezes, supra-renais, intestino, dura-máter e mama.
A talassemia é uma discrasia sanguínea autossômica recessiva hereditária que resulta na subprodução de globinas, o que pode levar à anemia grave.
Descobertas clínicas
Na maioria das vezes microscópico e assintomático
Anemia crônica
Resultados de imagem
Massas paraespinhais bilaterais com margens arredondadas e lobuladas
Massas torácicas ocorrem com mais frequência em pacientes com talassemia ou anemia hemolítica congênita
A expansão médica das estruturas ósseas com alargamento das costelas é o achado ósseo mais pronunciado
A reabsorção das trabéculas produz uma aparência grosseira aos ossos
Esplenomegalia (ou baço ausente)
Massas que não calcificam e geralmente não causam erosão óssea
As lesões são geralmente de baixa atenuação na TC sem contraste e podem realçar levemente após o contraste.
Diagnóstico diferencial
Neurofibromatose
Tratamento
Transfusões de sangue
Hidroxiureia relatou diminuir o tamanho das massas
Complicações
Compressão da medula espinhal
Derrames pleurais
Hemotórax
Parada respiratória
Hematopoiese extramedular na talassemia Existem grandes.
massas paraespinhais (setas brancas) com margens suaves,
contornos lobulados. Todas as costelas (seta vermelha) estão expandidas.
e a densidade óssea geral aumenta.
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Referências
Raciocínio Lógico
Learning Radiology
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