ANOMALIA de EBSTEIN
A anomalia de ebstein foi inicialmente descrita em 1866, por Wilhelm Ebstein, um médico polonês, durante a necropsia de um jovem de 19 anos.
Daí o nome da patologia
A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro presente no nascimento (congênita).
Na anomalia de Ebstein, sua valva tricúspide – a válvula entre as duas câmaras cardíacas direitas (átrio direito e ventrículo direito) – não funciona adequadamente.
A válvula tricúspide é normalmente composta de três partes, chamadas de folhetos ou retalhos. Os folhetos se abrem para permitir que o sangue se mova do átrio direito (câmara superior) para o ventrículo direito (câmara inferior) enquanto o coração relaxa. Eles se aproximam para impedir que o sangue se mova do ventrículo direito para o átrio direito, enquanto o coração bombeia.
Em pessoas com anomalia de Ebstein, os folhetos são colocados mais profundamente no ventrículo direito em vez da posição normal. Os folhetos são geralmente maiores que o normal. O defeito na maioria das vezes faz com que a válvula funcione mal, e o sangue pode seguir o caminho errado. Em vez de fluir para os pulmões, o sangue flui de volta para o átrio direito. O backup do fluxo sanguíneo pode levar ao aumento do coração e ao acúmulo de líquido no corpo. Também pode haver estreitamento da válvula que leva aos pulmões (válvula pulmonar). Em muitos casos, as pessoas também têm um orifício na parede que separa as duas câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial) e o fluxo sanguíneo através deste orifício pode fazer com que o sangue pobre em oxigênio vá para o corpo. Isso pode causar cianose, uma coloração azul na pele causada por sangue pobre em oxigênio.
CAUSAS
Ela pode surgir devido a alterações genéticas. Mas, acredita-se que o histórico familiar desta anomalia e o uso de algumas medicações durante a gestação (como lítio e benzodiazepínicos) podem também aumentar o risco de ocorrência da doença. Os sintomas dependem do grau das alterações na anatomia do coração
TRATAMENTO
Embora a anomalia de Ebstein não tenha uma “cura” no sentido tradicional, o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são essenciais para otimizar os resultados e permitir que os pacientes vivam de forma saudável e ativa.
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