DISPLASIA FIBROSA CRANIOFACIAL
A displasia fibrosa craniofacial é um dos quatro tipos de displasia fibrosa e é caracterizada, como o nome sugere, pelo envolvimento do crânio e dos ossos faciais.
Terminologia
Embora o termo leontíase óssea tenha sido utilizado como sinônimo de displasia fibrosa craniofacial, seu uso é desencorajado, pois o primeiro tem sido utilizado para descrever diversas entidades.
Epidemiologia
Pacientes adultos jovens são afetados com mais frequência. Consulte o artigo sobre displasia fibrosa para uma discussão sobre epidemiologia.
Apresentação clínica
O envolvimento craniofacial pode ocorrer tanto como displasia fibrosa craniofacial verdadeira, considerada uma forma de displasia fibrosa monostótica (apesar de vários ossos cranianos serem afetados), que é responsável por 10-25% dos casos monostóticos, quanto como parte da displasia fibrosa poliostótica. em até 50% dos casos poliostóticos 1. Ocasionalmente é observado no contexto da síndrome de McCune-Albright 2.
A apresentação geralmente é cosmética ou devido ao efeito de massa nas estruturas cranianas:
👉 assimetria craniana
deformidade facial
👉 entupimento nasal
proptose
👉 deficiência visual/cegueira unilateral
Patologia
Consulte o artigo sobre displasia fibrosa para uma discussão sobre patologia.
Localização
Os ossos craniofaciais anteriores são mais frequentemente envolvidos do que as porções mais laterais ou posteriores, ossos esfenoidais, frontais, maxilares, etmoidais > ossos occipitais e temporais. O envolvimento extracraniano é raro 6.
Características radiográficas
Semelhante à displasia fibrosa em outros lugares, os ossos afetados demonstram uma variedade de características radiográficas que vão desde a transparência até a esclerose.
Radiografia simples
lesões císticas da abóbada craniana com bolhas / bolhas
comumente suturas cruzadas
base do crânio esclerótica
espaço diplóico alargado com deslocamento da mesa externa poupada (isso contrasta com a doença de Paget, caso em que a mesa interna está envolvida)
obliteração dos seios paranasais
TC
Os ossos afetados geralmente são expandidos com córtex intacto e perdem a diferenciação corticomedular normal, sendo substituídos classicamente por uma aparência homogênea em vidro fosco, embora lucências mistas e esclerose também sejam comuns 2-4.
A margem entre o osso anormal e o normal é muitas vezes difícil de identificar, as duas regiões misturam-se uma com a outra, no entanto, ocasionalmente, pode estar presente uma demarcação relativamente nítida 2. Por vezes, as regiões mistas de esclerose e lucidez lembram a doença de Paget, e são, portanto, chamados de ‘pagetoid’ 3.
Quando a maxila ou a mandíbula estão envolvidas, a reabsorção das raízes dos dentes é incomum 2.
ressonância magnética
A aparência da ressonância magnética é variável dependendo do grau de lucidez versus esclerose 2-4.
T1: sinal heterogêneo, geralmente intermediário
T2: sinal heterogêneo, geralmente baixo, mas pode ter regiões de sinal mais alto
T1 C+ (Gd): realce heterogêneo de contraste
Tratamento e prognóstico
O tratamento é reservado para casos em que a função está ameaçada (particularmente as vias aéreas ou a visão) e é cirúrgico, embora exista muita controvérsia sobre a melhor abordagem (por exemplo, intervenção precoce vs tardia, ressecção mínima vs radical).
Como a região afetada costuma ser grande e envolve anatomia facial complexa, a ressecção completa geralmente não é possível. Da mesma forma, a reconstrução pode ser um desafio 5.
Historicamente, a radioterapia foi usada para tentar controlar o crescimento. Isto não só teve sucesso limitado, mas encorajou a degeneração sarcomatosa e, portanto, é agora contraindicada
Referência
Learning Radiology
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