MAV – MAL FORMAÇÃO ARTERIOVENOSA

MAV – MAL FORMAÇÃO ARTERIOVENOSA

Malformação arteriovenosa ou MAV é um distúrbio congênito dos vasos sanguíneos, causando passagem anormal de sangue entre artéria e veia. Não se conhece sua causa. As malformações arteriovenosas variam muito de pessoa para pessoa. As lesões também variam, desde as muito volumosas envolvendo muitos vasos sangüíneos, até as lesões tão pequenas que dificultam sua identificação nos exames. As malformações extensas podem envolver um fluxo sangüíneo suficiente para estressar a capacidade de bombeamento do coração.

Normalmente os sintomas se manifestam somente quando ocorrem complicações. Em muitos casos esses sintomas se relacionam a um sangramento dos vasos anormais, que são quase sempre frágeis, e não possuem a estrutura normal de suporte das artérias e veias.

Malformações Arteriovenosas Pulmonares
AVM

Considerações Gerais

Defeito na estrutura capilar
Geralmente de origem congênita
Também pode ser adquirido em
Cirrose
Câncer
Trauma
Cirurgia
Actinomicose
Esquistossomose
Hemangioma do tipo cavernoso
Idade
3ª-4ª década
Manifesta-se principalmente na vida adulta
10% na infância
Tipos
Tipo simples (80%)
Artéria nutritiva única desemboca em segmento aneurismático bulboso e não septado
Veia de drenagem única
Tipo complexo (20%)
Duas ou mais artérias nutridoras desembocam em um segmento aneurismático septado
Duas ou mais veias de drenagem
Tipos complexos são mais frequentes na língula e no lobo médio direito
Achados clínicos

Assintomático na maioria até a 3ª ou 4ª década se a MAV for única e <2cm Epistaxe é o sintoma de apresentação mais comum (80%) Dispneia aos esforços (60%) Também pode haver hemoptise secundária à ruptura do brônquio comumente Cianose com coração de tamanho normal (shunt R para L em 25-50%) Boates Sopro sobre a lesão que > com inspiração
Ortodexia = aumento da hipoxemia com PaO2<85 na posição ereta
Palpitações, dor no peito, sem ICC
Resultados de imagem

Localização
Cerca de 2/3 nos lobos inferiores
Então, lobo médio
Então, lobos superiores
Terço medial do pulmão
Muitas vezes subpleural
Bilateral em cerca de 1/2
Múltiplo em cerca de 1/3
Radiografia convencional
Massa bem definida (90%)
Faixas semelhantes a cordões da massa ao hilo (artéria de alimentação e veia de drenagem)
2/3 simples, 1/3 múltiplo
Aumentar com o avanço da idade
Mudança de tamanho com manobra de Valsalva (diminuição)
Flebólitos (raramente)
TC
O estudo de escolha é a TC de tórax com contraste
Alimentando embarcações ou embarcações
Aprimoramento rápido na TC dinâmica
Mais sensível que a angiografia na detecção de múltiplas lesões
Diagnóstico Diferencial

Outras causas de nódulos pulmonares solitários ou múltiplos
Carcinoma do pulmão
Hamartoma, adenoma, granuloma
Mets
Wegener
Nódulos reumatóides
Tratamento

Embolização de vasos de alimentação com bobinas/balões destacáveis
Complicações

Síndrome de Osler-Weber-Rendu
Associado à Síndrome de Osler-Weber-Rendu (30-88%) = telangiectasia hemorrágica hereditária
Apenas 15% das pessoas com Síndrome de Osler-Weber-Rendu têm MAV pulmonares
História familiar com esta doença
Epistaxe comum
Telangiectasia da pele e membrana mucosa
Sangramento gastrointestinal 
TIA
AVC
Abscesso cerebral secundário à perda da função do filtro pulmonar
Rotura de hemotórax 2° de MAV subpleural
Policitemia
Insuficiência cardíaca congestiva
Prognóstico

Após a embolização, mostram que cerca de 96% das MAVs foram subsequentemente indetectáveis
11% de mortalidade