Linhas de zebra
Kristian Kolnes, Bjørn Magne Jåtun Sobre os autores
Esta radiografia mostra o joelho de um adolescente com múltiplas faixas escleróticas (brancas) transversais nas metáfises tibial e femoral. O paciente apresenta bandas semelhantes em diversas outras articulações. Ele foi diagnosticado com osteogênese imperfeita tipo 1 e vem recebendo tratamento com ácido zoledrônico intravenoso (bifosfonato) há cinco anos. Cada uma das bandas transversais corresponde a um ciclo de tratamento/injeção de bifosfonato. Injeções mais frequentes resultam em intervalos de banda mais curtos. As faixas são mais comuns nas metáfises, mas também podem ocorrer nas epífises e apófises. As bandas escleróticas são o resultado do aumento da mineralização óssea (1) e são uma resposta indireta à inibição da atividade dos osteoclastos como resultado do tratamento. Em 2007, foi proposto que as faixas fossem chamadas de ‘linhas zebra’ (2).
A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença congênita das fibras colágenas que afeta principalmente o esqueleto, mas também os tecidos conjuntivos. Existem cinco subtipos de osteogênese imperfeita, com diferentes causas genéticas e gravidades. O tipo 1 é a forma mais branda e comum. Todos os tipos são caracterizados por síntese anormal de fibras de colágeno, com alterações na estrutura do colágeno ou no número de fibras produzidas. Isso resulta no enfraquecimento do esqueleto, reduzindo sua capacidade de suportar estresse mecânico e, assim, aumentando o risco de dores/fraturas ósseas e deformidade esquelética (3). Não há tratamento curativo disponível para o distúrbio. No entanto, o tratamento multidisciplinar visa reduzir o risco de fraturas e complicações de fraturas e ajudar os pacientes a funcionarem da melhor forma possível.
A necessidade de tratamento medicamentoso com bifosfonato intravenoso é avaliada com base na história e gravidade da fratura. O bifosfonato aumenta a mineralização do tecido ósseo, mas não afeta as anormalidades do colágeno per se. O ácido zoledrônico é administrado a cada seis meses a partir dos dois anos de idade e geralmente até a criança crescer completamente, mas a duração do tratamento é decidida individualmente. O ácido zoledrônico não está aprovado para uso abaixo dos dois anos de idade, e as crianças mais novas geralmente são tratadas com infusões mensais de pamidronato.
Referências
https://tidsskriftet.no/en/2021/08/medisinen-i-bilder/zebra-lines
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