A síndrome de Marfan é uma doença genética que afeta vários sistemas e órgãos do corpo, como os olhos, o coração, os ossos, os vasos sanguíneos, os pulmões e o sistema nervoso central.
Algumas das características da síndrome de Marfan são: Alta estatura, Membros desproporcionalmente longos, Escoliose e lordose, Subluxação ou luxação do cristalino, Dilatação da raiz da aorta.
A síndrome de Marfan é causada por uma mutação no gene FBN1, que está localizado no cromossomo 15 e é responsável pela produção da fibrilina, uma proteína que dá elasticidade e suporte aos tecidos conjuntivos.
O tratamento para a síndrome de Marfan pode incluir:
Betabloqueadores, como o atenolol ou propranolol
Bloqueadores dos canais de cálcio
Inibidores da ECA
Cirurgia para reparar a aorta ou substituir uma válvula cardíaca
O diagnóstico e o tratamento precoces são importantes para prevenir complicações
potencialmente fatais, como aneurismas de aorta e dissecção aórtica.
Problemas Cardiovasculares da Síndrome de Marfan. A dilatação da raiz da aorta (início da aorta), levando à formação de aneurisma, dissecção e insuficiência da valva aórtica, é a principal causa de morbidade e mortalidade nesta síndrome. “Uma complicação muito grave é a dissecção aórtica.
Tratamento
Tratamento da síndrome de Marfan
Betabloqueadores.
Às vezes, reparo cirúrgico da aorta e das válvulas.
Às vezes, uma órtese e, às vezes, cirurgia para reparar a curvatura da coluna.
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