CRANIO EM FORNA FOLHA DE TREVO
Síndrome de Pfeiffer
A síndrome do “crânio em folha de trevo” é uma configuração anormal da calvária classificada como uma craniossinostose, em que ocorre ossificação prematura das suturas cranianas. Trata-se de deformidade caracterizada por acentuado alargamento da cabeça, com configuração trilobulada
da visão frontal, lembrando um trevo de três folhas. Deve-se a uma alteração severa do desenvolvimento do crânio, com sinostose prematura de algumas suturas cranianas mais comumente a coronal e a lambdóide, associada a hidrocefalia, resultando em acentuado abaulamento superior da cabeça na região da fontanela anterior e lateralmente nos polos temporais, configurando o aspecto típico em “folha de trevo”. Tem sido reportada nas formas sindrômica e não sindrômica. Por apresentar anomalias tanto na calvária quanto na base do crânio e na face, trata-se de uma das craniossinostoses de tratamento mais complexo atualmente. O primeiro relato na literatura se deu em 1973, e desde então apenas algumas dezenas de casos foram documentados no mundo. O presente caso descreve uma doença craniofacial grave, conhecida como “crânio em folha de trevo”. Um caso raro de malformação craniana a síndrome do crânio em folha de trevo, cuja característica foi percebida após o nascimento de uma criança com os sinais da anomalia. Métodos de diagnóstico por imagem, como tomografia computadorizada e radiografia convencional e digital, foram utilizados para a caracterização da síndrome. Durante a gestação pode ser diagnosticado pela ultrassom.
FORMAS
Tipo 1:
É a forma mais leve da doença e ocorre quando há união dos ossos do crânio, as bochechas ficam afundadas e há alterações nos dedos das mãos ou dos pés mas geralmente o bebê se desenvolve normalmente e a sua inteligência é mantida, embora possam haver surdez e hidrocefalia.
Tipo 2:
A cabeça encontra-se em forma de trevo, havendo complicações no sistema nervoso central, além de deformidade nos olhos, dedos e na formação dos órgãos. Nesse caso o bebê tem uma fusão entre os ossos dos braços e das pernas e por isso não consegue apresentar cotovelos e joelhos bem definidos e geralmente há retardo mental envolvido.
Tipo 3:
Possui as mesmas características do tipo 2, no entanto, a cabeça não encontra-se em forma de trevo.
TRATAMENTO
Tratamentos para Síndrome de Pfeiffer
A criança diagnosticada com síndrome de Pfeiffer precisa passar por diversas cirurgias para correção no crânio, maxilar e na face. O objetivo é evitar a pressão na região cerebral por meio da abertura das suturas do crânio.
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